La drépanocytose

La drépanocytose est une maladie de l’hémoglobine, qui se traduit par une déformation des globules rouges qui prennent une forme de croissant (ou de faucille, on parle donc aussi d’anémie falciforme). Ces globules rouges anormaux bouchent les petits vaisseaux sanguins, entraînant des douleurs (surtout au niveau des os), qui peuvent mener à ce qu’on appelle les crises vaso-occlusives. Les globules rouges anormaux sont détruits, entraînant une anémie. Enfin, les patients sont sensibles aux infections. La drépanocytose est aussi appelée « anémie falciforme » ou « anémie SS », ou encore les « hématies ». C’est une maladie génétique grave qui nous concerne tous.

La drépanocytose représente la maladie génétique la plus répandue au monde, touchant plusieurs dizaines de millions de personnes. En Afrique subsaharienne, près de 2% des nouveau-nés sont drépanocytaires. Dans les capitales européennes, 1 personne sur 2000 nait avec la maladie. En France, on évalue à 350 le nombre de naissances annuelles d’enfants drépanocytaires. La drépanocytose est aujourd’hui devenue la première maladie génétique en France, avec environ 20.000 patients

Les traitements

Le drépanocytaire doit boire abondamment, en particulier lors des efforts physiques et des fortes chaleurs. Il doit limiter les bains froids et se couvrir dès que la température est basse. S’il a de la fièvre, il faut la faire baisser rapidement. Il doit éviter autant que possible les voyages en avion et l’altitude au-dessus de 1500 mètres.

  • Prévention des facteurs déclenchant les crises (froid, altitude, infections, déshydratation)
  • Traitement des crises vaso-occlusives : antalgiques et mise sous oxygène
  • Supplémentation en folates (acide folique = vitamine B9)
  • Traitement préventif des infections à pneumocoques et méningocoques par vaccination
  • Transfusion sanguine en cas d’anémie profonde ou d’infection grave
  • Transfusion-saignée permettant de réduire la proportion d’hémoglobine S

La plupart des drépanocytaires peuvent vivre normalement en suivant une bonne prévention et un traitement peu onéreux (antalgiques, folates et antibiotiques).

Lorsque les malades drépanocytaires ont des complications fréquentes (crises vaso-occlusives douloureuses répétées dans l’année, séquestrations spléniques, syndrome thoracique aigu), on dispose d’autres traitements. Ces traitements peuvent dans certains cas, améliorer considérablement la maladie, mais ne sont jamais anodins et ne sont proposés que lorsque la maladie est jugée sévère. Il s’agit de l’hydroxyurée, de programmes transfusionnels, et, éventuellement de greffe de moelle osseuse.

Ci-dessous : un film documentaire tourné en RDC dont l’objectif est de mieux faire connaître la maladie (réalisé par l’Institut européen de coopération et de développement (IECD), organisation de solidarité internationale), et un extrait du DVD « Drépamôme » créé par Drépavie

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Strasbourg, FRANCE