Drepavie : agir pour la vie

Conseils


actualites

- Une alimentation saine et équilibrée - Une hygiène corporelle rigoureuse (brossage des dents après chaque repas pour éviter les infections)

actualites

- Boire beaucoup d'eau (hyperhydratation) surtout en saison chaude (3 litres par jour)- Avoir une bonne oxygénation- Eviter les efforts physiques importants, rester au repos

activites

- Consulter régulièrement un médecin spécialiste de la drépanocytose (sans attendre les crises !)

-Pour les adolescents et les adultes, si possible essayer d'avoir un soutien psychologique

Traitement


L'antibiothérapie prophylactique et les vaccinations


On peut éviter les infections en prenant un antibiotique (Oracilline) tous les jours. Les enfants doivent aussi être rapidement vaccinés, comme tous les autres enfants, mais aussi contre la grippe, l'hépatite B, et les infections à Pneumocoques. Chez l'enfant plus grand, il ne faut pas oublier les rappels des vaccins.
En cas de crise douloureuse, il faut faire boire l'enfant abondamment et donner des antalgiques (Paracétamol) ou des anti-inflammatoires (Ibuprofène). Si les douleurs persistent, l'enfant devra être conduit à l'hôpital.
Il faut aussi éviter les facteurs qui favorisent les crises.
L' enfant doit boire abondamment, en particulier lors des efforts physiques et des fortes chaleurs. Il ne doit pas prendre de bains froids et se couvrir dès qu'il fait froid. S'il a de la fièvre, il faut la faire baisser rapidement. Il ne doit pas être amené en altitude au-dessus de 1500m (attention aux voyages scolaires à la montagne).
En cas d'aggravation de l'anémie, l'enfant pourra être transfusé.
Lorsque les malades drépanocytaires ont des complications fréquentes (crises vaso-occlusives douloureuses répétées dans l'année, séquestrations spléniques, syndrome thoracique aigu), on dispose de plusieurs autres traitements. Ces traitements peuvent dans certains cas, améliorer considérablement la maladie, mais ne sont jamais anodins et ne sont proposés que lorsque la maladie est jugée sévère. Il s'agit de :


L'Hydroxyurée (Hydréa)


Les premiers essais de l'hydroxyurée dans cette maladie datent de 1992, mais qui est utilisé depuis beaucoup plus longtemps pour le traitement de certaines formes de leucémies. Il a été démontré que l'Hydréa permettait de réduire significativement la fréquence des crises douloureuses chez l'enfant comme chez l'adulte. Ce médicament agit en augmentant le taux d'hémoglobine foetale dans le sang.


Les programmes d'échanges transfusionnels réguliers (environ tous les deux mois)


Les premiers essais de l'hydroxyurée dans cette maladie datent de 1992, mais qui est utilisé depuis beaucoup plus longtemps pour le traitement de certaines formes de leucémies. Il a été démontré que l'Hydréa permettait de réduire significativement la fréquence des crises douloureuses chez l'enfant comme chez l'adulte. Ce médicament agit en augmentant le taux d'hémoglobine foetale dans le sang.


La transplantation de moëlle osseuse (greffe de moëlle osseuse)


C'est le seul traitement actuellement disponible qui permet de guérir définitivement la maladie. La moelle osseuse est l'organe qui produit en permanence les globules rouges. La transplantation de moelle osseuse consiste d'abord à détruire la moelle osseuse du sujet drépanocytaire (par de la chimiothérapie) puis à remplacer celle-ci par une moelle saine prélevée chez un donneur HLA compatible. Environ 200 greffes ont été réalisées dans le monde chez des drépanocytaires, permettant d'obtenir la guérison dans 85 % des cas. Elles ont jusqu'ici été réalisées à partir de donneurs apparentés (frères ou sœurs en général). En l'absence de donneur familial, et dans certaines formes sévères de drépanocytose, il est envisageable de proposer une greffe à partir d'un donneur non apparenté HLA, mais malheureusement, ce type de donneur est rarement compatible.
Seulement 200 greffes ont été réalisées dans le monde à cause de la l'absence de donneur compatible et de la lourdeur du traitement : l'intervention dure plusieurs mois, coûte environ 100 000 euros, et comporte des risques. C'est pourquoi ce traitement n'était jusqu’à présent réservé qu'à de rares patients, présentant une morbidité sévère ou à risque de mortalité précoce, jeunes (avant 15 ans, l'intervention est beaucoup plus efficace), et pour lesquels il existait un donneur compatible.


Renseignements sur la greffe de moëlle osseuse sur le site de "France Greffe de Moëlle"


Un espoir pour le futur, la thérapie génique


La thérapie génique a permis d'obtenir une correction complète de la maladie drépanocytaire chez des souris. Des essais devraient débuter chez l'homme dans les prochaines années. L'avantage est l'utilisation de cellules du patient lui-même, mais la lourdeur du traitement reste la même que celle de la greffe de moëlle osseuse.